先天性白血病

一般将出生之日起至第四周的新生儿急性白血病称为先天性白血病。先天性白血病的发病率尚不清楚。国外至 1978 年仅有 10O 多例，以急性粒细胞白血病最为多见）比急性淋巴细胞白血病多 7 ～ 20 倍。国内至 1982 年仅报道 28 例，其中急性粒细胞白血病 13 例，急性淋巴细胞白血病 9 例、急性单核细胞白血病 5 例，急性红白血病 1 例。

对先天性白血病的发病原因目前尚不清楚。某些遗传性疾病，如唐氏（ Down ）综合征及范科尼（ Fanconi ）综合征等病人较容易并发白血病。对于围生期的孕妇接受 x 线摄片检查是否会导致先天性白血病的发生尚无定论。

先天性白血病的患儿病情发展较快，病程短，对化疗反应差。患儿可表现气急、呼吸困难、皮肤紫癜， 50 ％可见皮肤上有蓝或土灰色的结节，另外患儿还可有肝、脾肿大。

外周血白细胞大多明显增多，可达数万至数十万，伴有大量原幼稚细胞，少部分患儿白细胞数可在正常范围或减少。常有严重贫血，并有血小板计数减少。

对先天性白血病的治疗，与其他白血病一样，需加强支持治疗，并予联合化疗方案，但疗效不佳，常于数周至数月内死亡。